【读片分析】2018.05.19骨肌组读片结果分析-河南省医学影像中心

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病理结果：考虑多发软骨瘤病（Ollier病）
临床表现：
1899年钭正刚，OllierEli首先描述了一种发生于干骺端的非骨化软骨样肿块的发育性畸形wc喷 ，即多发内生软骨瘤病(multiple enchondromatosis)，亦称为Ollier病。Oilier病是一种少见的非遗传性中胚层发育不良疾病，病变常表现为多发的软骨性质病灶不对称地分布于全身骨骼系统，且常具有单边优势。本病的好发部位与单发内生软骨瘤病不同厉槟源，最常见于长管状骨，同时具有典型的短缩和畸形。发生在扁骨及不规则骨(如肋骨、骨盆、脊柱)极为罕见韦应物。本病并没有明显的性别差异火力银电s。本病在没有明显畸形的情况下临床表现轻。Ollier病的特征性表现是软骨细胞错构增殖形成大量软骨瘤。在骨骼的发育过程中，位于干骺端骺板附近的内生软骨瘤数量的增加，可阻碍骺板软骨成体的终末分化，使部分软骨组织无法正常发育并沉积在干骺端或逐渐转移至骨干，继而导致发育畸形、肢体变短。病灶区大量的骨皮质膨胀变薄，可突出进入周围软组织。除非是出现病理性骨折，否则骨皮质破坏及骨膜炎很少发生。
骨骼发育成熟后，Ollier病一般具有一定自限性，所以无症状的患者无须特殊治疗，但观察病情变化还是很有必要的。其中病理性骨折是很多手部病变患者就诊的主要原因。对于畸形明显的儿童患者，治疗以矫正影响功能的畸形为主；对于存在其他并发症的患者，刮除植骨术是很有效的方法，并且术后复发的概率很低，再根据具体并发症实行相应的系列手术。部分患者需要将病灶整体切除，极少情况下需要截肢。有关于Ollier病长期随访的研究显示本病有25％一30％的概率发生恶变，发展成为软骨肉瘤捡宝贝，而且恶变与患者年龄及病变处瘤体大小无明显关系。有报道称25％的Ollier病患者会于40岁左右恶变成为软骨肉瘤。成年患者通常是因为畸形等损伤引起的骨关节炎和内生软骨瘤病的恶变所造成的严重疼痛而就医。
影像表现：
病变边缘可有硬化但多无骨膜反应发生。其影像学表现因病变位置不同而略有差异。X线表现主要为病变呈分叶状椭圆形透明影，其内部多为囊状低密度区，伴有斑片状或条索状钙化影王正伟，而位于手部的病变钙化灶则很难被精确的发现。CT、MRI及全身核素扫描检查应用于长管状骨的病变可以更清楚的反映出病变的位置及范围，提高诊断的准确性并提示有无恶变发生。
本病例表现：
影像学显示多处病变呈囊状低密度影，周围骨皮质变薄，部分硬化，其内出现散
在的斑片状高密度钙化影，与Oilier病的特征性表现一致。
鉴别诊断：1.Maffucci综合征，除内生软骨瘤外，Maffucci综合征伴有软组织血管。Maffucci综合征于1881年由Angelo Maria Maffucci首先报道，是一种以多发性内生软骨瘤合并血管瘤为特征的病变杨佳音，因此被命名为Maffucci综合征。
2.血管瘤骨血管瘤是一种呈瘤样增生的血管组织奇妙小镇，掺杂于骨小梁之间，病理学分为三型：①海绵型；②毛细血管型；③静脉型。多发性骨血管瘤在病理上和单发者无异。骨的基本X线表现，由于它对骨小梁的破坏程度及发生部位不同王敏彤，表现为网眼样或栅栏样、放射状、泡沫样(多囊样)改变。由于血管瘤在骨小梁之间穿行、生长，骨小梁被血管组织压迫、侵蚀或代偿增粗而形成网眼样或栅栏样改变。岑碧青其中栅栏样改变是由于横行小梁被侵蚀总裁的废妻，纵行小梁因应力作用而代偿增粗造成深湖巨兽，好发于椎体。
3.骨纤维异常增殖症 病灶多位于髓腔内，呈囊状磨砂玻璃样透亮影，少数有不规则钙化，病灶边界清楚，病变区骨干可弯曲变形谢谢雅虎，无骨膜反应。
4.非骨化性纤维瘤
非骨化性纤维瘤分为皮质型和髓腔型，以皮质型多见姗娜娜足浴。多发生于长骨干骺部和骨干，很少接近骨端，呈偏心性生长，沿患骨长径扩展，表现为单囊或多囊状膨胀性透光区，密度均匀一致减低，周围有一厚薄不匀的硬化包壳潜意识录音带。无死骨及钙化，一般无骨膜反应，除发生病理骨折。软组织内无改变，呈轻度肿胀，表现典型者易于诊断远东之血。
病例提供者︱高丽
编辑︱陆擎